Edema hereditario de la quinta

Fluye con exacerbaciones periódicas,manifestación de hinchazón dolorosa de la piel, las vías respiratorias superiores mucosas y el tracto gastrointestinal. En el 26% de los pacientes, el edema laríngeo conduce a la muerte. La exacerbación puede desencadenarse por una pequeña lesión, sobreesfuerzo emocional, infección, cambios bruscos de temperatura. La enfermedad es heredada por un tipo autosómico dominante. Se debe a la deficiencia del inhibidor de la C1-esterasa. La activación del complemento por lo tanto conduce a la acumulación excesiva de C-quinina y otros mediadores que causan la inflamación.

Edema hereditario Quincke debe sospecharse,si hay antecedentes de hinchazón frecuente, especialmente después de un trauma. En el 80% de los casos, la enfermedad es de naturaleza familiar. El método de diagnóstico más preciso es determinar el nivel de inhibidor de la C1-esterasa, que es casi la totalidad de los pacientes significativamente reducido.

Tratamiento y prevención: Plasma nativo fresco o recién congelado como fuente C1 - El inactivador debe administrarse en una dosis de al menos 250-300ml de una etapa o ácido amikaproico se gotea por vía intravenosa por 100-200 ml. Solución al 5%, luego 100 ml. gotee cada 4 horas o 4 gramos por vía oral hasta que finalice por completo la nitidez. En lugar de ácido aminocaproico, el ácido tranexámico 1-1.5 gramos por día puede usarse 2-3 veces al día. Como tratamiento preventivo, a los pacientes se les prescribe danazol (danol, danaval) en la dosis diaria inicial de 600 ml. Tras el logro de la remisión clínica, el paciente toma 200 mg. por día constantemente. Un análogo de danazol es estanozolol 1-2 mg cada uno. por día según un esquema similar. Si hay contraindicaciones para tomar danazol y estanozolol, se recomienda el uso de ácido aminocaproico 4-12 g por día por vía oral o ácido tranexámico 1-1.5 g por día bajo el control del sistema de coagulación de la sangre.

Fecha de envío: 2015-07-14; vistas: 30;

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