Angioedema

Angioedema - El desarrollo brusco, pasando rápidamente el edema de la piel y el tejido subcutáneo o las membranas mucosas.

Etiología. El angioedema, una enfermedad polietológica, puede ser causado tanto por factores inmunes como no inmunes.

Alérgico - visualización del tipo I de reacción alérgica; Se desarrolla como una manifestación de la sensibilización a drogas (a menudo antibióticos), productos alimenticios y aditivos, veneno de insectos que pican (abejas, avispas y avispones).
Pseudoalérgico - como consecuencia de la histamina no inmune directa - la acción liberadora de algunos medicamentos (salicilatos y otros AINE, inhibidores de la ECA, dextranos, etc.), alimentos o suplementos (ver Alergia a los alimentos).
Complemento - dependiente - puede ser heredado o adquirido (comoen pacientes con neoplasias linfoproliferativas, que se asocia con una aceleración del metabolismo del inhibidor de la esterasa C1 del componente del complemento por un factor de 2-3).
Idiopático - La etiología no está clara.

Factores de riesgo • predisposición atópica • recepcióninhibidores de la ECA (en 0,2% de los casos) • esperados pick-omeprazol (inhibidor de la bomba de protones) y sertralina (selectivo inhibidor de la recaptación de serotonina).
Aspectos genéticos Angioedema hereditario (* 106100,esterasa deficiencia del inhibidor de complemento componente C1, 11p11.2-q13, gen de supresión C1NH en el tipo 1, un punto de mutación - en el tipo 2, ) se caracteriza por episodios recurrentes de edema de la piel, tracto respiratorio superior y del tracto gastrointestinal (hasta íleo).
• C1q - inhibidor - proteína altamente glicosiladaSerum sintetiza en el hígado y subcomponentes actividad proteolítica deprimente S1r y C1s, evitando así la activación de los componentes C4 y C2 del complemento.
• La insuficiencia del inhibidor C1q conduce aLa activación incontrolada de los componentes del complemento temprano y la formación de un factor similar a la cinética que causa un aumento en la permeabilidad vascular y conduce al desarrollo de angioedema.
• El más común (en 80-85% de los casos) es la causaangioedema hereditario - deficiencia cuantitativa C1q - inhibidor (tipo 1), en otros casos, cuando la cantidad normal de causa inhibidor angioedema hereditario - su deficiencia funcional de C1 - inactivador debido a una mutación puntual en el centro reactivo de la molécula (tipo 2).

Patogénesis similar a la patogenia de la urticaria y asociada condilatación y aumento de la permeabilidad vascular (preferiblemente vénulas) de profundidad (a diferencia de urticaria) y submucosas capas de la capa de la dermis causada por los mediadores de la alergia (histamina, PG, leucotrienos) y componentes del complemento (en particular, C3a y C5a) y quininas.

Pathomorfología. Edema, vasculitis y / o perivasculitis que afecta solo al tejido subcutáneo.
Cuadro clínico • Edema local de la piel, tejido subcutáneo y / olas membranas mucosas en combinación con o sin urticaria • Frecuentes - componente generalizada reacción anafiláctica compuesta (shock anafiláctico) • ¿Pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo; localización habitual - la persona (por lo general los labios, los párpados), extremidades, genitales externos. El mayor peligro para la vida son causadas por la inflamación de la laringe y la asfixia • El inicio rápido y de resolución espontánea rápida • Se caracteriza por una sensación de entumecimiento, picazón, expresa mucho más débil en comparación con la urticaria.

Investigación de laboratorio • Con forma alérgica, el IgEmediante la prueba de radioalergoadsorción (principalmente con alergia a la penicilina y alérgenos alimentarios) • Determinación de C1q - inhibidor, así como los componentes del complemento C4 y C2 con angioedema hereditario •• Reducción de C1q - inhibidor por debajo de 100 mg / ml en el tipo 1 • • Reducción C4 como en tipo 1 y 2 •• C2 bajaron durante las exacerbaciones con los tipos 1 y 2 •• pacientes con insuficiencia formas adquiridas C1 - C1 inactivador reducidos como (a diferencia de las formas congénitas).

Diagnóstico diferencial • Proceso infiltrativo subcutáneo difuso •Dermatitis de contacto • Linfostasis (edema linfático) • Tromboflebitis • Edema local con patología somática • Queilitis granulomatosa • Erisipela con edema pronunciado • Celulitis.

TRATAMIENTO
Dieta. Eliminación de alérgenos alimentarios conocidos (proteínas de huevo, leche y trigo, pescado, nueces, tomates, chocolate, plátanos, cítricos) hasta la transición a una dieta hipoalergénica básica.
Tácticas de referencia • Protección contra los efectos de factores desencadenantes conocidos • Compresión fría para reducir la intensidad de la picazón • Intubación con obstrucción de la vía aérea superior.
Terapia de drogas. Drogas de elección: ver Colmenas. Cuidado especial! edema angioneurótico de la laringe y la asfixia les causó potencialmente peligrosa para la vida y requiere terapia activa • Epinefrina 0,3 ml de 0,1% p - pa n / k, y por vía tópica como un aerosol • HA - Dexametasona 8,4 mg / m o w / w, o 30-60 mg de prednisona; con angioedema hereditario eficacia cuestionable HA • Antihistamínicos - dimetindeno w / w, difenhidramina, clemastina / m a 2,1 ml.

Complicaciones. Asfixia por obstrucción de la vía aérea.
Corriente y pronóstico. La mayoría de los pacientes con angioedemaedema, la condición general sufre insignificantemente, con la excepción de los casos de obstrucción de las vías respiratorias. En formas crónicas, el curso y el pronóstico dependen de la etiología y la patogénesis.

Patología concomitante • Anafilaxia • Colmenas.
Prevención • Evitar el contacto con un factor causal •Los inhibidores de la ECA están contraindicados • Antes de llevar a cabo los procedimientos que pueden desencadenar el desarrollo de angioedema hereditario (procedimientos dentales, la intubación, la endoscopia et al.), Recomendar danazol a 200 mg 3 / día durante 3 días antes del procedimiento, e inmediatamente antes de que - la introducción de dos paquetes estándar plasma fresco congelado • para la prevención a largo plazo: •• en Danazol 200-600 mg al día durante 1 mes, y luego durante 5 días cada 5 días. Danazol es ineficaz en otras formas de deficiencia del inhibidor de la C1-esterasa; contraindicado en niños, mujeres embarazadas, madres lactantes, con porfiria; puede causar dolor de cabeza, aumento de peso, hematuria •• Ácido aminocaproico 1 g 3 r / día.

Sinónimos • La enfermedad de Quincke • El edema de Quincke.

ICD-10 • T78.3 Angioedema • D84.1 Defecto en el sistema

Los medicamentos y medicamentos se usan para tratar y / o prevenir el "edema angioedurótico".

Medicamentos o medicamentos incluidos en el grupo farmacológico.